Sindrome fibromialgica: tuttora un dilemma medico

Editoriale a cura di Piercarlo Sarzi Puttini, Fabiola Atzeni e Serge Perrot

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Questo editoriale analizza una varietà di aspetti tipici del dolore cronico diffuso (CWP) e del suo quasi sinonimo reumatologico di fibromialgia (FM) [1].

Entrambe le definizioni CWP e FM vantano una lunga storia.
Le malattie dolorose muscolo-scheletriche croniche coinvolgono entrambi i sessi e tutte le età e sebbene differiscano nei meccanismi fisiopatologici, sono anatomicamente correlate e simili sia per il tipo di dolore sia per il loro impatto sulla funzione fisica.
La definizione topografica può essere utilizzata se il dolore è localizzato (ad esempio tendinite del bicipite) e se le sindromi regionali sono limitate ad un quadrante del corpo (sindrome dolorosa miofasciale) o ad una cavità (sindromi viscerali da dolore di riferimento), mentre il termine CWP è utilizzato in presenza di dolore cronico diffuso associato a pochi sintomi ancillari, e quello di FM quando il dolore si associa a molteplici sintomi e sindromi funzionali diverse. La categoria generalizzata di CWP implica un processo sistemico che colpisce il sistema muscolo-scheletrico nella sua globalità. Inoltre, il CWP e in particolare la FM, differiscono dalle condizioni dolorose localizzate non solo per la distribuzione anatomica, ma anche per il loro impatto sulla vita quotidiana dei soggetti colpiti [2,3]; poiché il CWP è generalmente associato
ad un dolore più intenso e di lunga durata, si associa ad una marcata disabilità ed un’aumentata incidenza di ansia e depressione.
Dalla raccolta anamnestica del paziente, si deduce che lo sviluppo di CWP nella sua estensione anatomica può richiedere anni e che la rapidità con cui il dolore diffuso si manifesta è spesso correlata ad eventi stressanti e/o a disturbi psico-affettivi.
Sebbene i termini CWP e FM possano essere considerati quasi sinonimi, le due sindromi differiscono molto dal punto epidemiologico [2]. Wolfe et al. [4] hanno osservato che il numero di pazienti che soddisfano i criteri per la FM è circa il 2% della popolazione generale ovvero solamente 1/5 della popolazione teoricamente affetta da CWP (circa il 10%): questo pone la domanda sull’appropriatezza diagnostica o su quali siano i pazienti descritti col termine di CWP.

La FM è il crocevia tra una soglia del dolore alterata e francamente ridotta e una serie di variabili cliniche stress-correlate quali dolore, fatica, disturbi del sonno, ansia e depressione. Empiricamente il fenomeno della sensibilizzazione centrale può essere caratterizzato utilizzando metodiche di neurimaging cerebrale o mediante tests sperimentali per lo studio e la quantificazione del dolore. Il dolore da sensibilizzazione centrale presenta alcune caratteristiche cliniche [5]: tende ad essere multifocale, diffuso e spesso di associa a una lunga (a volte, per tutta la vita) storia di dolore. È, in genere, a predisposizione familiare, coinvolge prevalentemente le donne, l’esordio è spesso dovuto a diversi “triggers”, quali eventi stressanti nell’infanzia o nell’adolescenza, traumi fisici, catastrofici, infezioni e sindromi dolorose periferiche, comprese le malattie infiammatorie articolari [5,6].

La FM può anche essere sospettata in presenza di comorbidità piuttosto frequenti e comuni.
I medici dovrebbero ricercare il CWP quando visitano pazienti affetti da disturbi dell’umore o d’ansia, in quanto possono precedere di anni l’esordio della FM. La FM può essere anche sospettata in presenza di altre comorbidità quali sindromi dolorose regionali, la sindrome del colon irritabile, la cefalea tensiva/emicrania, la cistite interstiziale o la sindrome della vescica dolorosa, la prostatite cronica o prostadinia, la sindrome temporo-mandibolare, il dolore pelvico cronico e la vulvodinia, che possono condividere alcune caratteristiche fisiopatologiche con la FM. I criteri classificativi della FM del 1990 dell’American College of Rheumatology (ACR) hanno reso più semplice la diagnosi [7], ma a causa dei lori molteplici limiti sono stati sostituiti nel 2010 dai nuovi criteri [8], nei quali i tender points sono stati sostituiti dall’indice per il dolore diffuso (WPI), che risulta dalla somma delle aree dolorose e il cui punteggio dovrebbe essere compreso tra 0 e 19; dal punteggio della scala per la severità dei sintomi (SS) che si ottiene dalla somma della severità dei 3 sintomi (fatica, risvegliarsi non riposato, sintomi cognitivi) più l’estensione (severità) dei sintomi somatici in generale. Il punteggio finale è compreso tra 0-12. La combinazione del punteggi della scala di severità dei sintomi (SS) e dell’indice del dolore diffuso (WPI) definisce la diagnosi di fibromialgia (WPI > or =7 e SS > or =5) oppure (WPI 3-6 e SS > or =9). La capacità di valutare e misurare la FM come condizione clinica permette di ottenere numerosi vantaggi, quali la possibilità di identificare i soggetti responsivi al trattamento sia negli studi clinici, sia nella pratica clinica quotidiana.

Quando si valuta l’efficacia della terapia per la FM, bisogna essere in grado di misurare anche l’impatto che determina su tutti i domini considerati importanti per i medici e per i pazienti, l’OMERACT (Outcome Measures in Rheumatology Fibromyalgia Syndrome Workshop) ha recentemente tentato di includere le richieste dei pazienti nel identificare e scegliere i domini [9].
In accordo con i risultati dell’OMERACT, abbiamo osservato che tre domini (il dolore, la fatica e il sonno) potevano essere utilizzati per creare un test auto-somministrabile ai pazienti (definito FAS Fibromyalgia Activity Score) che potrebbe essere utile per misurare l’efficacia del trattamento nei pazienti affetti da FM [10]. Un altro argomento rilevante è rappresentato dal fatto che tutti e tre i farmaci approvati dalla American Food and Drug Administration (FDA) riescono a controllare adeguatamente solamente il 50% dei pazienti affetti da FM.

L’efficacia della terapia potrebbe anche dipendere dall’identificazione di sottogruppi di pazienti che possono rispondere in modo diverso a ciascuna terapia in base ai diversi meccanismi coinvolti [11]. Il trattamento della FM si basa su un approccio individualizzato che spesso richiede un trattamento multidisciplinare e multimodale. Gli studi clinici confermano l’efficacia delle diverse terapie farmacologiche nel trattamento del dolore e di altri domini; queste terapie dovrebbero essere associate a quelle non farmacologiche come la terapia cognitivo-comportamentale e l’esercizio fisico per favorire il raggiungimento del massimo beneficio [12].

1. Russell IJ. Fibromyalgia syndrome: presentation, diagnosis, differential diagnosis. Primary Psychiatry, 2006;13:40-45.
2. Sarzi-Puttini P, Atzeni F, Mease P. Chronic widespread pain or fibromyalgia? That is the question. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2011; 25:131-2.
3. Ablin JN, Buskila D, Van Houdenhove B, Luyten P, Atzeni F, Sarzi-Puttini P. Is fibromyalgia a discrete entity? Autoimmun Rev. 2012;11:585-8.
4. Wolfe F, Anderson J, Harkness D, Bennett RM, Caro X, Goldenberg DM, et al. Work and disability status of persons with fibromyalgia. J of Rheumat 1997; 24: 1171-8.
5. Sarzi Puttini P, Atzeni F, Mease PJ. Chronic widespread pain: from peripheral to central evolution. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2011;25:133-9.
6. Atzeni F, Cazzola M, Benucci M, Di Franco M, Salaffi F, Sarzi-Puttini P. Chronic widespread pain in the spectrum of rheumatological diseases. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2011; 25:165-71.
7. Wolfe F, Smythe HA, Yunus MB, Bennett RM, Bombardier C, Goldenberg DL et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of fibromyalgia. Arthritis Rheum 1990; 33: 160-172.
8. Wolfe F, Clauw DJ, Fitzcharles MA, Goldenberg DL, Katz RS, Mease P, et al. The American College of Rheumatology preliminary diagnostic criteria for fibromyalgia and measurement of symptom severity. Arthritis Care Res (Hoboken). 2010; 62:600-10.
9. Mease PJ, Clauw DJ, Christensen R, Crofford LJ, Gendreau RM, Martin SA, Simon LS, Strand V, Williams DA, Arnold LM; OMERACT Fibromyalgia Working Group. Toward development of a fibromyalgia responder index and disease activity score: OMERACT module update. J Rheumatol. 2011;38:1487-95.
10. Salaffi F, Sarzi-Puttini P, Girolimetti R, Gasparini S, Atzeni F, Grassi W. Development and validation of the self-administered Fibromyalgia Assessment Status: a disease-specific composite measure for evaluating treatment effect. Arthritis Res Ther. 2009; 11(4):R125.
11. Sarzi Puttini P, Buskila D, Carrabba M, Doria A, Atzeni F. Treatment Strategy in Fibromyalgia Syndrome: Where Are We Now? Semin Arthritis Rheum. 2008; 37: 353-65.
12. Sarzi Puttini P, Atzeni F, Salaffi F, Cazzola M, Benucci M, Mease PJ. Multidisciplinary approach to fibromyalgia: what is the teaching? Best Pract Res Clin Rheumatol. 2011; 25:311-9.

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Il Caleidoscopio numero 5 - giugno 2015