La lettera
Ho 48 anni, e sono affetta dalla nascita da una grave Cifo-Scoliosi Esse Italica per la quale sono stata sottoposta a varie terapie ortopediche dall’età di 5 anni con corsetti gessati, anche mandibolari. Soffro di una forte irpertonia muscolare.
Nel 2000 mi è stata diagnosticata la Sindrome di Costen (Disfunzione tempero-mandibolare) con diffuso e intenso dolore facciale, forti bruciori che interessano in particolar modo l’osso temporale e gli zigomi, contrattura dei masticatori, massetere, di gastrico, pterigoidei, fino alla zona mastoidea e trapezio con forti acufeni bilaterali che aumentano d’intensità ad ogni movimento muscolare (posso parlare poco, non posso stare seduta, in piedi solo per poco tempo, nel letto Max 3-4 ore, posso camminare poco perché aumentano le contrazioni, il dolore e gli acufeni), la fisioterapia in questi anni mi hanno aiutato soltanto a migliorare l’escursione mandibolare. La situazione odierna è d’aggravamento poiché sono subentrati, in aggiunta, intensi sensi di capogiro e perdita di equilibrio, con cefalea nella zona temporale, frontale, occipitale. Avverto un senso di schiacciamento nella zona temporale e del setto nasale molto forte. Ad ogni movimento facciale o anche solo di deglutizione inizia a pulsare nell’orecchio e gli ossicini delle ATM delle parte sinistra danno l’impressione di scatenarsi. Il muscolo sotto l’orecchio sinistro pulsa moltissimo e non mi passa neanche stando a letto, l’uso del respiratore poi non fa che peggiorare la situazione costringendomi ad alzarmi.
I singhiozzi e tutta l’aria che viene su dallo stomaco sono costretta a rimandarla giù per evitare un forte pulsare a partire dall’osso Mastoideo per ore, inoltre la percezione dei rumori scatena la contrazione, l’aumento in intensità degli acufeni e il pulsare dell’osso M. in particolare a sinistra.
Negli ultimi anni sono stata sottoposta ad una serie di interventi chirurgici (ho il rene sinistro ipofunzionale) di cui due l’anno scorso per displasia al retto (sono affetta da retto colite ulcerosa dall’età di 15 anni) con un intervento POUCH ILEO -ANALE.
In questa occasione è stata incontrata un’enorme difficoltà nell’intubarmi in quanto il Massetere si contraeva nonostante l’anestesia anche in rianimazione.
Oggi vivo attaccata al respiratore durante la notte perché soggetta a desaturazione, in quanto soggetta ad insufficienza respiratoria dovuta alla deviazione della colonna vertebrale e al susseguirsi degli interventi. Circa 10 anni fa è stato tentato l’inserimento di un bite tra le arcate dentarie, ma senza risultato.
Addirittura gli ultime specialistiche mi visitarono in quel lasso di tempo al Policlinico S. Marco di Pavia e all’ospedale le Molinette di Torino mi sconsigliarono questo tipo di trattamento in quanto il problema non era orale ma di tipo muscolare-osseo.
L’ultimo ortopedico che mi ha visitato nel mese di Agosto mi ha somministrato dei miorilassanti che posso assumere solo in piccole dosi (a causa dell’insufficienza respiratoria suddetta, non posso assumere nemmeno sedativi per decontrarre), ipotizzando che sia affetta anche da una malattia muscolare neurologica di origine genetica. Tutti gli specialisti che mi hanno visitato 10 anni fa, non hanno trovato il mio caso in nessun’altro paziente trattato. Considerata la complessità delle mie patologie, il mio peso corporeo di 30kg. Anemia, ipoglicemia e un probabile espianto del rene ipofunzionante, risulta difficile aiutarmi. Sto iniziando a compiere ricerche autonome per trovare in Italia casi simili al mio in soggetti con grave scoliosi, che abbia portato tali conseguenze e sarei interessata a sapere se voi avete avuto in cura pazienti con tale complessità di patologie e conseguenze problematiche. Ho bisogno di un aiuto almeno per diminuire un poco questa sofferenza che non rende vivibili le mie giornate, non trovando riposo di notte né tantomeno di giorno. Non posso pettinarmi, lavare la faccia in quanto i muscoli della zona temporale sono sensibili ad ogni sfioramento delle dita e fanno contrarre e pulsare tutta la zona mastoidea.
Lettera firmata Napoli
La risposta
Gentile signora,
il suo caso è estremamente complesso e, a mia conoscenza, raro. Sicuramente potrà trovare altri casi di scoliosi complicata in centri specializzati per questa patologia, non penso però molti con le Sue caratteristiche.
I problemi che Lei ha esposto, in ordine alle condizioni che determinano il Suo dolore, sono particolarmente complessi, ma probabilmente correlabili nei sintomi.
Non mi voglio addentrare nel problema da Lei cortesemente segnalato della malattia renale, della retto-colite ulcerosa, né dell’anemizzazione, anche se ritengo preoccupante il suo peso (anche se non è data la statura): se fosse dovuto a carenze alimentari, suggerirei di ricercare nei Suoi luoghi un centro specializzato per un supporto nutrizionale artificiale o comunque per l’assunzione di integratori.
In una situazione del genere ci si può porre i seguenti obbiettivi:
- Cercare di ridurre l’intensità del dolore, indipendentemente dalla sua origine
- Cercare un sistema per garantire alcune ore di sonno, durante la notte, meglio se di tipo profondo
- Cercare un trattamento miorilassante farmacologico compatibile con i suoi problemi con un dosaggio adeguato al caso, altrimenti è inutile
- Cercare trattamenti non farmacologici utili per lo meno a non peggiorare la situazione già peraltro compromessa
Gran parte dei sintomi che Lei riferisce al volto, al capo, al tratto cervicale sono molto probabilmente riferibili ad una sindrome dolorosa miofasciale, nel Suo caso complessa (più muscoli) e correlabile al problema ortopedico (molto interessante nella ricerca delle cause, l’uso di corsetti gessati comprendenti la mandibola – una cosa molto simile avviene nell’utilizzo prolungato di collarini a seguito di “colpo di frusta”). Non posso escludere che la sintomatologia sia peggiorata anche dalle vicissitudini che nel tempo ha avuto, alle frustrazioni legate all’invalidità recatale dagli esiti del danno vertebrale e dall’inefficacia di molte terapie. Il dolore e la disabilità dipendono da molte variabili: disturbi del sonno, ansia, depressione, percezione di allarme per la propria malattia. Suggerirei, per questo, una valutazione reumatologica per sapere se fosse concomitante in Lei una fibromialgia, che di per sé aggraverebbe il quadro algico già sufficientemente motivabile, ma Le darebbe ragione di alcuni sintomi da Lei riferiti.
La sindrome da dolore miofasciale è una malattia corrispondente ad una disfunzione muscolare, legata al crearsi di contratture muscolari nel corpo dei muscoli capaci dì per sé di dare dolore, anche spontaneo, nella sede e anche irradiato in sedi lontane. Se non adeguatamente individuate possono cronicizzarsi e nel tempo, creare un coinvolgimento complesso dei muscoli vicini nonché delle articolazioni (l’artrosi dell’ ATM è secondaria probabilmente alla sindrome miofasciale dolorosa del massetere); in ogni caso la persistenza delle cause scatenanti o di fattori che perpetuano la situazione determinatasi sono aggravanti il quadro clinico.
Ritengo interessante il fatto da Lei descritto che in occasione di un intervento chirurgico il massetere si contraesse nonostante l’anestesia; effettivamente la contrattura che si genera a livello del muscolo massetere nella sindrome miofasciale è indipendente dai riflessi controllati dal midollo spinale e dalla volontarietà, che viene annullata durante l’anestesia. E’ un fatto prettamente locale, che deve essere come tale considerato.
Non voglio andare oltre con l’esposizione della malattia (potrà trovarne cenno in altra sede nel sito AISF).
Voglio provare a darLe dei consigli utili per il Suo grande disagio.
Per quanto riguarda la fisioterapia (massaggio locale di lieve entità, stiramento dei muscoli masticatori e dei muscoli posteriori del tratto cervicale, ginnastica e movimenti di rilassamento domiciliari, applicazione di termoterapia), essa serve e va continuata, estesa però anche alle altre componenti muscolari non solo masticatorie, ma cervicali laterali (sternocleidomastoideo, scaleni) e posteriori (estensori del capo e trapezi), ma il trattamento sarà probabilmente a risultato sempre transitorio, non essendo possibile controllare completamente il sintomo dolore a causa purtroppo di alcuni fattori predisponenti irrisolvibili (vedi postura viziata dalla scoliosi)
Penso sarebbe necessario eseguire annualmente almeno due cicli di agopuntura (se possibile elettroagopuntura), magari inizialmente superficiale con aghi corti, poi nel tempo tentando l’uso di aghi più lunghi, maggiormente efficaci per la muscolatura contratta (da parte Sua è però necessaria una convinzione alla terapia e una disponibilità a lasciare lavorare l’agopuntore, anche se le prime sedute possono risultare pesanti da sopportare nel Suo caso).
Penso debba essere fatta un’ attenta valutazione sulla necessità del respiratore notturno (può essere sospeso per qualche ora?), proprio per facilitare almeno per qualche ora il sonno. Un recupero del sonno sarebbe per Lei un imperativo.
Valuterei con attenzione quali effetti abbiano i miorilassanti sull’insufficienza respiratoria da Lei riferita: non tutti hanno effetti depressivi per cui andrebbero fatti alcuni tentativi, dai più semplici tiocolchicoside i.m. o pridinolo mesilato i.m. a cicli, ai più importanti, come ciclobenzaprina o tizanidina in terapia cronica (se assumibili); è chiaro che fino a quando non vengono provati non si può essere certi dell’eventuale effetto collaterale. Per il sonno può risultare eventualmente utile l’uso di un antistaminico che provochi come effetto collaterale sonnolenza senza dare depressione respiratoria.
Il dolore deve assolutamente essere controllato; al di là del classico paracetamolo che va sempre usato a dosi piene (1gr fino a 3 volte al dì, non ad uso continuativo) ritengo sia opportuno l’utilizzo di tramadolo o altro oppiaceo, anche combinato con paracetamolo, se non efficace o se non tollerato il primo.
Per quanto riguarda il byte, a cui io non sono sempre favorevole, nel suo caso lo riterrei di aiuto, proprio per la sua proprietà meccanica di distanziare le mascelle e porre in stato di minor tensione i masseteri, almeno di notte, che viceversa a riposo tendono a contrarsi autonomamente.
Un antidepressivo al mattino può risultare utile (gocce di paroxetina o di citalopram verificando il dosaggio utile, senza effetti collaterali, e gli eventuali effetti sulla respirazione) tenendo conto che, anche se vi potrà essere un beneficio sull’umore, in questo caso l’anti-depressivo è un coadiuvante per il trattamento indiretto del dolore.
Vanno infine considerare le varie possibilità terapeutiche di assunzione dei farmaci non per bocca, visti i problemi segnalati (esistono vari farmaci e varie formulazioni)
Avendo segnalato un dubbio su una malattia genetica possibile nel suo caso, penso che chi ha avanzato questa ipotesi dovrebbe inviarLa al più presto ad un centro specializzato che possa dirimere questa possibilità in modo chiaro.
Sperando di esserLe stato di aiuto le invio i miei più cordiali saluti ed un augurio sentito per la Sua salute
Gianniantonio Cassisi – Branca di Reumatologia Poliambulatorio specialistico ULSS1
