La sindrome di Sjögren è una malattia sistemica infiammatoria cronica di natura sconosciuta determinata dall’attacco autoimmune dei linfociti alle ghiandole esocrine (in particolare quelle salivari e lacrimali). Si stima che possa interessare una percentuale di popolazione variabile tra lo 0,3 e l’1,5 % di età mediamente compresa tra i 40 ed i 50 anni e che colpisca prevalentemente le donne con un rapporto 9:1 rispetto agli uomini.
Ad oggi, la causa non è nota ma si manifesta clinicamente con la comparsa di secchezza a livello della bocca, degli occhi, della pelle ed in generale di tutte le mucose. Spesso chi ne è affetto lamenta dolori articolari, forme di artrite franca (intesa come tumefazione, arrossamento, dolore, calore e difficoltà al movimento) delle piccole articolazioni di mani e piedi, fenomeno di Raynaud ed ingrossamento dei linfonodi mentre, raramente, la patologia può attaccare polmoni, reni, il sistema nervoso centrale e periferico, colecisti e pancreas. L’esordio della malattia è frequentemente lento e con sintomi modesti tanto che la diagnosi definitiva è spesso posta dopo anni dall’esordio dei primi sintomi.
Alcuni studi hanno evidenziato come nel 70% dei casi il sintomo prevalente riportato dai pazienti sia la stanchezza e come nel 14-55% dei casi (a secondo dei lavori presi in considerazione) siano associati i sintomi tipici della Sindrome Fibromialgica. Viceversa, quando sono stati valutati con test diagnostici specifici pazienti con una nota diagnosi di Fibromialgia, si è rilevato come circa il 7-11% (a seconda degli studi) rispettavano i criteri diagnostici per Sindrome di Sjögren. Il motivo di tale associazione non è del tutto chiarito ma dolore muscolo scheletrico diffuso, stanchezza e secchezza delle mucose sono indubbiamente sintomi comuni ad entrambe le patologie. La lenta insorgenza della sintomatologia autoimmune ed il conseguente ritardo diagnostico potrebbe favorire l’instaurarsi della sensibilizzazione centrale al dolore cronico tipico della Sindrome Fibromialgica.
Per porre diagnosi di Sindrome di Sjögren esistono test non invasivi capaci di valutare il grado di secchezza oculare (es. test di Schirmer) ed orale, dei test autoanticorpali specifici su sangue (es. ANA ed ENA quali SS-A ed SS-B) ed alterazioni istologiche tipiche visualizzabili con una piccola biopsia delle ghiandole salivari minori presenti a livello della porzione mucosa delle labbra.
La patologia ha solitamente un decorso lento ed autolimitantesi e la prognosi è generalmente favorevole, tuttavia quando vengono danneggiati organi vitali quali reni e polmoni possono insorgere gravi complicanze. Inoltre la continua proliferazione linfocitaria determinata dalla malattia può incrementare il rischio di tumori del sangue.
Ad oggi non è disponibile una terapia risolutiva ma possono essere utilizzati farmaci con proprietà immunomodulanti o immunosoppressivi per trattare i sintomi articolari e muco-cutanei e per contrastare il danneggiamento degli organi interni. I sintomi oculari possono essere alleviati con lacrime artificiali ed unguenti lubrificanti, quelli della mucosa orale con saliva sostitutiva, sorseggiando liquidi o masticando gomme senza zucchero (solo nei casi più gravi può essere utilizzato un farmaco che stimola la produzione della saliva come la pilocarpina) mentre la secchezza vaginale ed il dolore durante il rapporto sessuale con lubrificanti locali. Fondamentale una corretta igiene orale e frequenti controlli odontoiatrici ed oculistici per monitorare l’insorgenza di carie od abrasioni corneali. Laddove presente dolore e tumefazione delle ghiandole salivari è possibile utilizzare una terapia anti-infiammatoria o analgesica.
In conclusioni possiamo dire che la Sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune caratterizzata da secchezza delle mucose che spesso può essere riscontrata nei pazienti affetti da Sindrome Fibromialgica. Il suo riconoscimento e trattamento precoce può determinare un miglioramento della sintomatologia e prevenire eventuale danni agli organi interni.
Dott. Alberto Batticciotto
Reumatologo – ASST dei Sette Laghi, Varese
